La dermatitis atópica

¿Qué es la dermatitis atópica?

La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, no contagiosa, que se caracteriza por lesiones eccematosas de distribución y morfología características, piel seca y picor intenso. La DA es benigna pero puede llegar a alterar la calidad de vida de una forma notoria. Los recursos personales, sociales, emocionales y financieros de los pacientes, de sus cuidadores y del sistema de salud se ven inmensamente afectados por la carga que supone esta enfermedad si no se trata adecuadamente. Actividades como el sueño, el trabajo y los estudios también se ven alterados.

El curso fluctuante de la enfermedad hace que períodos libres de síntomas vayan seguidos de exacerbaciones más o menos intensas de la enfermedad.

Se trata de una enfermedad bien definida por los síntomas clínicos, que se asocia hasta en un 80 % de los casos a enfermedades atópicas (asma bronquial y rinoconjuntivitis) y en la que intervienen tanto factores constitucionales, como una mayor sensibilidad inmunitaria y alteraciones genéticas, como multitud de factores de exposición que ayudan a mantener y exacerbar los síntomas.

En algunos casos (no en todos) es posible demostrar la existencia de alergia a uno o varios alimentos, o a otros alérgenos (ácaros del polvo, epitelios de animales, etc.). Por otra parte, entre un 16 y un 25 % de las DA no están asociadas a enfermedades atópicas y tienen niveles bajos de IgE. En este caso hablaremos de síndrome de dermatitis/eccema atópico no alérgico (nonallergic AEDS).

¿Desde cuándo se conoce la dermatitis atópica?

El emperador Octavio Augusto ya sufría dermatitis atópica (DA), según se describe en la crónica del historiador Suetonio; en ella se cuenta que Augusto tenía “mucho picor en la piel, rinitis estacional y opresión torácica”. Las primeras descripciones médicas de DA no aparecen hasta el siglo XIX, al principio se utilizaron términos como neurodermitis difusa, prúrigo-eccema constitucional, eccema endógeno o prurigo diatésico de Besnier. El término atopia fue utilizado por primera vez por Coca en 1923 para describir un grupo de manifestaciones asociadas: dermatitis atópica, asma y rinitis. Sin embargo, no fue hasta 1980 que Hanifin y Rajka publicaron los criterios clínicos que nos permiten establecer el diagnóstico de DA tal y como se conocen hoy en día.

¿A quién afecta la dermatitis atópica?

La DA es un problema de salud con un aumento notable de la frecuencia en los últimos años que afecta del 10 al 20 % de los niños, principalmente en países con estilo de vida occidental. En adultos, la afectación se estima entre un 1 y un 3 %. La DA suele empezar en período de lactancia y mejora a partir de la adolescencia.

En un estudio realizado por la Sociedad de Alergología e Inmunología Clínica, Alergológica 2015, el 3,4 % de los pacientes que acudía por primera vez a la consulta del alergólogo lo hacían por padecer dermatitis atópica, con un predominio de los niños (63,9 %) sobre los adultos (36,1 %). Así pues, a medida que aumenta la edad, la incidencia de DA decrece notablemente.

¿Por qué aumenta la prevalencia de la dermatitis atópica?

El aumento de frecuencia de DA es paralelo al de las otras enfermedades atópicas. Se desconocen las causas del aumento en la prevalencia de la DA en la edad pediátrica aunque varios estudios orientan a posibles causas genéticas y factores medioambientales como los potenciales contribuyentes. La reducción de las infecciones en la infancia puede ser responsable de la desviación del sistema inmunitario hacia las respuestas de tipo alérgico. Algunos estudios han sugerido que las infecciones víricas o bacterianas tempranas podrían proteger frente al desarrollo de enfermedades atópicas. A esta hipótesis se la conoce como teoría de la higiene y viene respaldada por datos epidemiológicos que indican una reducción del riesgo de aparición de enfermedades alérgicas en los niños a medida que aumenta el número de hermanos, en los niños que pasan los primeros años de vida en granjas y cuando existen infecciones orofecales frecuentes que se consideran un indicador general de “mala higiene”. Otras teorías defienden que la DA se debe a un defecto del sistema inmunitario que, secundariamente, afecta a la piel (teoría de dentro-para-afuera) o, por el contrario, que es el resultado de una afectación de la barrera cutánea (teoría de fuera-para-adentro) la que da lugar al cuadro clínico. Al mismo tiempo, también se ha postulado que la piel de los pacientes con DA se puede hacer vulnerable a la sensibilización por la exposición a la polución atmosférica. Sin duda, la patogenia de la enfermedad es multifactorial, y en ella influyen y se interrelacionan tanto la alteración de la barrera epidérmica como del sistema inmunitario así como factores medioambientales.

La dermatitis atópica ¿afecta solo a los niños?

Las primeras manifestaciones de la DA suelen aparecer en la infancia. Un 60 % de los niños afectados la manifiesta en el primer año de vida y el 90 %, antes de los 5 años. Numerosos estudios sugieren que la DA afecta a ambos sexos por igual. La mayor parte de los niños con DA presentan una enfermedad de transcurso leve (67 %) y el restante 33 %, una DA moderada o grave. En los estudios publicados en la década de 1980 se sugería que aproximadamente en el 84 % de los pacientes la enfermedad remitía durante la adolescencia. Sin embargo, estudios más recientes ofrecen resultados mucho menos alentadores, ya que, en el mejor de los casos, solo un tercio de los pacientes queda libre de lesiones durante la adolescencia. En lo que coinciden todos los estudios es en que existe una disminución de la gravedad de la enfermedad durante este período. No obstante, en muchos casos puede volver a manifestarse en la edad adulta. Factores que predicen un curso de la enfermedad más persistente son el inicio precoz de la dermatitis, una mayor gravedad de la dermatitis, la asociación de la dermatitis a la alergia respiratoria, la mutación de una proteína de estructura de la barrera cutánea llamada filagrina y los antecedentes familiares de dermatitis atópica.

¿Cómo se manifiesta la dermatitis atópica?

Las características clínicas esenciales de la DA son: piel seca, presencia de picor y lesiones eccematosas con una distribución típica, que cursan de forma crónica o en brotes, junto con los antecedentes de enfermedad atópica. Morfológicamente las lesiones se caracterizan por eritema (enrojecimiento), liquenificación (engrosamiento de la piel que queda con una superficie áspera y seca), formación de costras, exudación y excoriación (irritación por roce o rascado).

El prurito (picor) es la característica fundamental de la DA. Su intensidad es variable, suele empeorar por la noche y provoca rascado compulsivo, lo que deriva en liquenificación; los pacientes con dermatitis atópica presentan una disminución del umbral del picor. Los principales desencadenantes de este picor son: el calor, el sudor, el contacto con irritantes, la lana o los solventes lipídicos, el estrés emocional, las infecciones de vías respiratorias altas y algunos alimentos.

En las exacerbaciones de la dermatitis es frecuente que la afectación sea generalizada y simétrica, mientras que en las fases subaguda y crónica, las lesiones tienden a localizarse en zonas concretas, habitualmente accesibles al rascado.No existe una única lesión cutánea. Las lesiones pueden variar en su forma según la fase de eczcema (aguda, subaguda y crónica), y en su distribución, en función de la edad del paciente (fases de lactante, infantil y del adulto). También existen diferencias según la gravedad de la enfermedad, desde formas menores, como la pitiriasis alba (figura 1) o el eccema de manos, hasta una afectación generalizada en forma de rash eritrodérmico.

Figura 1. Pitiriasis alba (Créditos, F. 81)

¿Dónde se localiza la dermatitis atópica?

La distribución de la DA varía según la edad.

En el lactante suele comenzar con un enrojecimiento de las mejillas que evoluciona a pequeñas vesículas, que dan lugar a la formación de costras (figura 2). Estas lesiones pueden progresar hacia la frente, pabellones auriculares, mentón, cuello y cuero cabelludo. Se respeta el triángulo nasolabial que destaca por su color blanco a diferencia del enrojecimiento difuso del resto del rostro. En el cuerpo, la parte anterior del tórax y las superficies extensoras de las extremidades resultan principalmente afectadas, mientras que los pliegues y la zona del pañal suelen estar libres de lesiones.

Figura 2. Dermatitis atópica en fase del lactante (Créditos, F. 82)

En niños y adultos se afectan fundamentalmente los pliegues de las superficies flexoras de brazos y piernas (figura 3). Otras localizaciones son: las muñecas, tobillos, cuello, pliegues de los glúteos y la cara, sobre todo las zonas cercanas a la boca y los párpados. En ocasiones, la afectación se mantiene en las zonas extensoras, característica de la fase del lactante, y se denomina eccema de patrón inverso. Este patrón clínico se considera una forma más persistente de la enfermedad y con peor pronósticoo.

Figura 3. Afectación flexural (Créditos, F. 83)

En el adulto el eccema crónico de manos puede ser la principal manifestación. Otras localizaciones frecuentes son los párpados y el cuello, donde se deben excluir otras causas de eccema como el de contacto.

En los casos de larga evolución aparece liquenificación. En la DA grave la manifestación puede consistir en una eritrodermia (eritema y descamación de la piel) generalizada.

En ocasiones, el eccema aparece localizado en zonas específicas como son: labios (queilitis descamativa), orejas (con formación de fisuras), areola mamaria, mitad distal de las plantas del pie y la superficie plantar de los dedos (dermatitis plantar juvenil, figura 4), manos (eccema inespecífico, eccema dishidrótico o pulpitis digital crónica; esta última, más frecuente en niños), párpados, o como fenómeno postinflamatorio (pitiriasis alba). La pitiriasis alba o dartros se caracteriza por la presencia de lesiones parcheadas, secas y despigmentadas en las áreas previamente afectadas de dermatitis; es una alteración reversible, aunque puede persistir durante varios meses. Se hace más evidente en verano, por el contraste con las zonas bronceadas.

Figura 4. Dermatitis plantar juvenil (Créditos, F. 84)

¿El eccema es la única alteración de la piel en la dermatitis atópica?

En la DA se observan otras manifestaciones cutáneas no eccematosas como la sequedad o xerosis cutánea, la dermatitis plantar juvenil, la queratosis pilar, una hiperlinearidad en palmas y plantas (figura 5), manifestaciones oculares como el pliegue infraorbitario de Dennie Morgan (figuras 6 y 7), milia periocular, la catarata subcapsular anterior, la queratoconjuntivitis y el queratocono (cornea adelgazada por frotamiento del ojo) y unas respuestas vasculares atípicas manifestadas en la palidez de la piel, el dermografismo blanco y la sudoración anormal.

Figura 5. Hiperlinearidad palmar (Créditos, F. 85)

Figura 6. Pliegue infraorbitario de Dennie Morgan (Créditos, F. 86)

Figura 7. Pliegue infraorbitario de Dennie Morgan y dermatitis cervical (Créditos, F. 87)

La sequedad cutánea es común en los pacientes y persiste a lo largo de toda la vida, independientemente de la actividad de la enfermedad, empeorando en invierno y mejorando en primavera. Es el resultado de un aumento de la pérdida de agua por la epidermis secundaria a la alteración de la composición lipídica del estrato córneo con una reducción de las ceramidas Es un importante desencadenante del picor y constituye un defecto de la función barrera de la piel, con el consiguiente aumento de la permeabilidad a alérgenos e irritantes.

La queratosis pilar está condicionada por un exceso de formación de queratina que obtura el folículo piloso y se objetiva como pápulas rugosas. Afecta por lo general a la parte superior externa de los brazos y, a veces, también de las mejillas, muslos, nalgas y la parte inferior de la espalda.

El dermografismo blanco consiste en la aparición de una línea blanca, a diferencia de la respuesta eritematosa normal, que ocurre en la población general, 30 segundos después de someter dicha zona a una presión lineal con un objeto contundente; afecta a un 80 % de pacientes.

¿Cuál es la causa de la dermatitis atópica?

La DA es una enfermedad compleja y todavía se siguen estudiando sus causas. Se debe tanto a factores genéticos como a factores ambientales. Se han descrito una variedad importante de alteraciones inmunitarias, como la respuesta defectuosa a la sensibilidad retardada, el aumento de la susceptibilidad a determinadas infecciones y el desequilibrio inmunológico que conlleva una alteración en la síntesis de la IgE. Así, en un 80 % de los pacientes, se registra una elevación de la IgE sérica total y de eosinófilos en la sangre. En pacientes con DA se han descrito anticuerpos IgE antiproteínas humanas, lo cual sugiere que, mientras la respuesta IgE mediada por alérgenos externos puede iniciar la inflamación, los antígenos endógenos la pueden mantener.

La presencia de Staphylococcus aureus en la piel atópica es casi constante y precisamente este hecho constituye una de las características de la DA. Se conoce que alrededor del 90 % de la piel lesionada y el 76 % de la piel sana están colonizadas por estafilococos. Existen estudios en los que se afirma que la actuación como superantígeno (sustancias que desencadenan la formación de anticuerpos que provocan una respuesta excesiva del sistema inmunitario) de las enterotoxinas del estafilococo agravan y mantienen la cronicidad de las lesiones. Los hongos Trichophyton rubrum, Pytirosporum orbiculare (asociados a una distribución de lesiones predominantemente en cabeza y cuello) también podrían contribuir al mantenimiento de las lesiones de DA.

La barrera epidérmica sirve de protección frente a agresores externos; la alteración de esta barrera por una mutación en una proteína de su estructura llamada filagrina puede alterar la función de la epidermis que favorece el desarrollo de una DA.

Además, por todo lo descrito, la sobreinfección cutánea es común y frecuente en pacientes con DA, tanto bacteriana, (se manifiesta más comúnmente como costras de color miel con exudación y, en ocasiones, pus) como vírica (con aparición de lesiones vesiculopustulosas en racimos sobre una base eccematosa) por infección de virus herpes simplex (eccema herpeticum) o por virus Coxsackie (eccema coxsackium). Otra infección vírica común en pacientes con DA es por molluscum contagiosum, con aparición de lesiones papulosas umbilicadas. Suelen ser infecciones autolimitadas y con buen pronóstico. Las infecciones sistémicas más graves son menos frecuentes.

¿Cómo diagnosticamos la dermatitis atópica?

No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de DA. Por tanto, el diagnóstico se basa en la presencia de un conjunto de síntomas y signos clínicos, junto con varias características asociadas, datos de la historia personal y familiar, factores desencadenantes, datos serológicos e incluso la presencia de complicaciones de la propia enfermedad. A veces es necesario realizar determinadas pruebas diagnósticas para excluir otras enfermedades o para detectar posibles agravantes o desencadenantes de la enfermedad.

Hanifin y Rajka establecieron en 1980 los criterios diagnósticos de la DA que constan de 4 criterios mayores y 23 menores. Con el tiempo, los grupos de expertos han llegado a un consenso sencillo que agrupa los criterios más importantes, que se detallan en la tabla 1.

Tabla 1. Criterios diagnósticos de la dermatitis atópica

¿Cómo se mide la gravedad de la dermatitis atópica?

La estimación de la gravedad de la dermatitis es difícil, dado que no existe ningún marcador objetivo. Los métodos más extendidos para graduar la gravedad de la dermatitis son los índices SCORAD (SCORing Atopic Dermatitis) y EASI (Eczema Area and Severity Index) que combinan criterios objetivos (extensión e intensidad de las lesiones). Además, el índice SCORAD añade criterios subjetivos (picor durante el día y alteración del sueño). Con los avances tecnológicos, mediante aplicaciones en el móvil, se pueden obtener calculadoras fáciles de usar (https://www.poscorad.com/#/).

Otra escala empleada es la IGA (Investigator Global Assessment).

¿Qué otras enfermedades son parecidas a la dermatitis atópica?

El picor intenso y la distribución típica son claves para el diagnóstico. Sin embargo, existen otras enfermedades inflamatorias de las que debe diferenciarse, como son:

• Dermatitis seborreica: suele iniciarse al nacer o poco después; habitualmente, antes de los dos meses, hay poco picor y se objetiva una descamación grasienta en el cuero cabelludo, frente y pliegues nasales. Afecta sobre todo al área del pañal y de los pliegues inguinales. No suele haber antecedentes de atopia en la familia ni elevación de IgE total. Todos estos datos la diferencian de la dermatitis atópica.
• Dermatitis de contacto: las lesiones se limitan a la zona de contacto con el material al que se es alérgico.
• Sarna: al igual que la dermatitis atópica, cursa con picor intenso. Sin embargo, su distribución en las áreas genital y axilar, la presencia de las lesiones lineales características y la demostración del parásito en la piel la diferencian de la DA. Además, el picor es más nocturno y pueden verse afectados familiares que conviven con el paciente.
• Psoriasis: la forma más común cursa con lesiones rosadas, en placas bien delimitadas con una escama metálica pero, a diferencia de la DA, característicamente con distribución sobre zonas extensoras y glúteos.

Otras enfermedades que deben descartarse y que podrían presentar, además, manifestaciones cutáneas son los déficits nutricionales o la enfermedad celíaca. Otras menos frecuentes que también cabe considerar son las enfermedades genéticas que cursan con piel seca, como la ictiosis, o inmunodeficiencias primarias, como el síndrome hiper-IgE.

¿Son necesarias las pruebas de alergia?

Aunque el diagnóstico de DA es clínico, dada la frecuencia con la que la DA se asocia a alergia a los alimentos y su posible evolución a alergia respiratoria, resulta razonable remitir al paciente al especialista para realizar un estudio alergológico.

Las pruebas cutáneas de lectura inmediata (prick-test) con alérgenos, también incluidas entre los criterios diagnósticos, demuestran una respuesta inmediata positiva hasta en un ٨٠ ٪ de pacientes con DA. La penetración por vía inhalatoria del alérgeno puede exacerbar la DA. Se ha demostrado que el hecho de establecer medidas de control ambiental en el domicilio del paciente produce una mejoría de las lesiones en los individuos alérgicos a los ácaros. Asimismo, también se observan exacerbaciones estacionales de la DA en algunos pacientes alérgicos a los pólenes.

El papel de los alérgenos alimentarios en la DA es controvertido, pues es cierto que puede hallarse cierta sensibilización cutánea (prick-test positivo) a diversos alimentos que carezcan de importancia clínica, por lo que debe profundizarse en el estudio mediante pruebas de provocación oral a doble ciego controlada con placebo (prueba enmascarada en la que se dan dosis crecientes de alimento para evaluar la tolerancia). Los alimentos mayoritariamente responsables de la sensibilización son el cacahuete, la leche de vaca y el huevo.

En los últimos años se han introducido pruebas epicutáneas con aeroalérgenos y alimentos en el estudio de las DA, aunque no de forma rutinaria, sino en estudios de investigación clínica.

¿Qué cuidados debe seguir el paciente con dermatitis o eccema atópico?

En la DA debemos individualizar cada tratamiento; identificar y reducir los efectos causales o exacerbantes. Estos factores son los alérgenos, las infecciones y los irritantes.

Es imprescindible establecer una buena relación entre médico-paciente y sus familiares; conviene explicar las características de la enfermedad y su evolución a brotes. Las bases para el tratamiento son: evitar la sequedad cutánea, controlar el picor e inhibir la respuesta inflamatoria.

Es vital una adecuada hidratación de la piel y una reducción de los factores desencadenantes de la dermatitis. Así, deben evitarse cambios bruscos y extremos de temperatura y humedad, duchas frecuentes, ejercicio, estrés, sudoración, ciertos tipos de tejidos (lana, fibras sintéticas), contacto con detergentes, etc. Es recomendable que la ropa se lave con jabón neutro, que sea bien aclarada y se eviten los suavizantes.

Son preferibles los baños a las duchas, con una temperatura templada (el calor puede aumentar el picor) y usar emulsiones sin jabón. Antes de salir del agua, puede resultar beneficiosa la aplicación de un aceite dermatológico que forme una película grasa y retenga la humedad cutánea. El secado tras el baño se efectuará sin frotar, con un tejido de algodón suave. Hay que aplicar una crema, leche corporal o pomada hidratante y emoliente inmediatamente después del baño para mantener la hidratación de la piel. Se aconseja aplicar las cremas hidratantes dos veces al día y aumentar la frecuencia cuando la piel esté más seca, por ejemplo, en los meses más fríos. Las cremas más grasas son más eficaces en su función de hidratación pero son menos cosméticas y, por consiguiente, peor aceptadas por el paciente. Se desaconsejan las cremas con perfumes y componentes que puedan ser irritantes o producir picor como los preparados con urea.

En los pacientes en los que se ha comprobado de forma objetiva la exacerbación de la DA por un alimento concreto, se beneficiarán de la evitación de los alimentos implicados. Sin embargo, se deben evitar las dietas restrictivas indiscriminadas que conllevan una grave alteración de la calidad de vida y riesgo de malnutrición. Los alimentos más frecuentemente responsables de las exacerbaciones de la DA son: la leche de vaca, el huevo, la soja y la harina de trigo.

¿Qué medicamentos puedo tomar para tratar la dermatitis atópica?

No se ha establecido claramente la causa del picor en la DA. Se sugiere que la histamina no es el principal mediador químico por lo que los antihistamínicos no siempre son eficaces. Su uso a nivel tópico no está recomendado.

Para controlar el picor es más adecuada una correcta hidratación y el control de los brotes de la enfermedad. La fototerapia por sus propiedades inmunomoduladoras también puede ser beneficiosa.

Durante los brotes, el tratamiento de primera línea son los corticoides tópicos, que son muy efectivos pero no están exentos de efectos secundarios tales como la atrofia cutánea, entre otros. Es necesario instruir en su buen uso y evitar el miedo exagerado (cortisonofobia). En ciertas áreas (cara, pliegues y genitales) se evitarán los corticoides de alta potencia.

También conviene insistir en el modo de aplicación del corticoide tópico: una capa fina bien extendida con un ligero masaje. En general, se utilizan en forma de pomadas y ungüentos en zonas secas y liquenificadas por su mayor penetración. En lesiones más agudas y en áreas pilosas se administran en forma de cremas y lociones. Además de la potencia existen otros factores que condicionan los posibles efectos adversos de los corticoides, entre ellos, destacan el tipo de vehículo, el modo de aplicación (la oclusión da más potencial de absorción), la zona y la integridad de la piel a tratar. Las recomendaciones respecto a la duración de tratamiento varía pero sería correcto la aplicación 2 veces al día durante 3 días tras la resolución del brote. Para tratamiento largos, debe utilizarse un preparado de mediana o baja potencia para evitar el “efecto rebote” que ocurre tras la suspensión rápida de los corticoides potentes. Si dura más allá de los 10-14 días, se debe evaluar una posible sobreinfección cutánea u otra enfermedad subyacente.

Los inhibidores tópicos de la calcineurina (ITC) (tacrólimus y pimecrólimus) constituyen una alternativa. A diferencia de los últimos, los ITC no alteran la síntesis de colágeno y, por tanto, no inducen atrofia cutánea por lo que son especialmente útiles en el tratamiento de lesiones que afecten cara, zona genital y pliegues.

Hay estudios que sugieren que el uso de corticoides tópicos (excepto en zona facial) o ITC una o dos veces por semana sobre zonas susceptibles a la recurrencia de la enfermedad puede prevenir los brotes de la misma.

En casos de sobreinfección estafilocócica localizada, el uso de antibióticos tópicos como la mupirocina, estaría indicada. En pacientes susceptibles a sobreinfecciones cutáneas recurrentes, en ocasiones, se han recomendado baños antisépticos con pequeñas cantidades de lejía. No obstante, siempre se recomienda ser evaluado por un especialista antes de adoptar estas medidas.

¿Existen novedades en el tratamiento de la dermatitis atópica?

En pacientes con una DA moderada o grave y con una gran afectación de la calidad de vida, se han recomendado tratamientos sistémicos. Tradicionalmente se utilizaban tratamientos inmunosupresores por vía oral, como son los corticoides orales o intramusculares, ciclosporina, azatioprina, metotrexato o micofenolato; no obstante, estos medicamentos presentan efectos secundarios importantes y requieren un seguimiento muy estrecho.

Actualmente, las terapias diana son los tratamientos biológicos como es el dupilumab, anticuerpo monoclonal recombinante de la IgG4 humana que inhibe las interleucinas 4 y 13, de administración subcutánea.