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“LipoBatten: en busca de un tratamiento contra una enfermedad neurodegenerativa”

AYUDAS A EQUIPOS DE INVESTIGACIÓN CIENTÍFICA

Biomedicina

Metabolismo y Enfermedad

2017

La manera en que el organismo se las entiende con la grasa, por ejemplo decidiendo entre almacenarla o convertirla en energía, es un proceso complejo y finamente regulado. El desequilibrio entre estas dos acciones está relacionado con enfermedades muy prevalentes, como obesidad, pero también con otras más raras y no menos devastadoras. Entre estas últimas se encuentra la enfermedad de Batten, una enfermedad neurodegenerativa que se padece durante la niñez y juventud. Este proyecto busca abordajes terapéuticos contra esta dolencia actualmente sin tratamiento.

INVESTIGADOR PRINCIPAL

Juan Pedro Bolaños Hernández, profesor de Bioquímica y Biología Molecular en el Instituto de Biología Funcional y Genómica (IBFG) de la Universidad de Salamanca

 

EQUIPO DE INVESTIGACIÓN

Marina García Macia, Universidad de Newcastle; Irene López Fabuel, Emilio Fernández Sánchez,  Carlos Vicente Gutiérrez y Rubén Quintana Cabrera, Universidad de Salamanca; Daniel Jiménez Blasco, CIBERFES (Centro de Investigación Biomédica en Red – Fragilidad y Envejecimiento Saludable).

ENTIDAD ASOCIADA

Instituto de Biología Funcional y Genómica, IBFG, Universidad de Salamanca

 

DESCRIPCIÓN

La enfermedad de Batten se caracteriza por la acumulación aberrante de grasa en las neuronas, llevándolas a la muerte. Los investigadores piensan que el fallo reside en el mecanismo molecular que debería encargarse de eliminar y reciclar el material intracelular inservible, en este caso las grasas. Probar esta hipótesis es uno de los objetivos de este proyecto.

En concreto, sus autores postulan que la muerte de las neuronas en el sistema nervioso central pr acumulación indebida de grasa también altera el metabolismo de las grasas en otros órganos, como el hígado. Esta hipótesis se basa en que muchas funciones relacionadas con el metabolismo de las grasas, incluida la sensación de saciedad y apetito, están reguladas por un pequeño grupo de neuronas localizadas en un área muy concreta del cerebro: el hipotálamo, y que el hígado es un órgano clave para el metabolismo de todo el organismo.

De este modo, para explorar si los fallos en el metabolismo de las grasas en las neuronas del hipotálamo afectan al metabolismo de todo el organismo, los investigadores trabajarán con ratones que han sido modificados genéticamente para inducirles síntomas similares a los de la enfermedad de Batten; en concreto, la del tipo CLN7. Mediante una técnica quirúrgica que desconecta el hipotálamo con el hígado, “investigaremos si somos capaces de restaurar el correcto metabolismo lipídico y mejorar los síntomas de la enfermedad”, explican los autores, que aspiran a contribuir a encontrar “nuevos abordajes terapéuticos” contra esta dolencia actualmente sin tratamiento.

Si la hipótesis de trabajo se confirma, también se habrá desvelado una pieza más en el complejo proceso del metabolismo de las grasas en general.